铡草机厂家
免费服务热线

Free service

hotline

010-00000000
铡草机厂家
热门搜索:
行业资讯
当前位置:首页 > 行业资讯

小儿马方综合征的发病机制-【新闻】

发布时间:2021-04-10 08:04:12 阅读: 来源:铡草机厂家

【健康讯14年12月5日】通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中很重要的成分,因此,当它发生异常时,便会影响全身的脏器(中胚层组织),尤以骨骼和心血管系统更为显著。在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟状胸部都表示了四肢管状骨、手指和肋骨纵轴过度增长,可能是由于骨膜纤维成分缺陷的结果。在主动脉和肺动脉中层有酸性黏多糖沉积。

本综合征的病理改变以心血管系统最显著,并具有代表性。

心血管系统病理改变:显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂,伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变,胶原量增加,并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者,显示为囊状中层坏死和弹力纤维中度变性,伴以平滑肌束紊乱。主动脉瓣的组织病理改变为正常结构破坏和丧失,囊状变性和组织纤维细胞丧失。

皮肤的病理改变:表现为有空泡状退行性变及弹力纤维排列紊乱。

关节滑膜改变:也是弹力纤维变性、胶原增多及异染性物质呈散在性囊状分布。

美国巴尔的摩Johns Hopkins大学医学中心的Reed Pyeritz报告,肌原纤维蛋白缺乏可引起马方综合征。(Marfan syndrome)。肌原纤维蛋白是微纤维蛋白系统一种主要成份,微纤维蛋白的纤维形成弹性蛋白的支架,最后结合于弹性组织中。此种结构缺失导致马方综合征有关的缺陷,如二尖瓣脱垂和主动脉动脉瘤。

本文出自,欢迎转载,转载请注明出处!

小编:杨梅

吉林酒店工业洗衣机

上海家禽浸烫池

天津铝合金梯厂家

浙江香港惠氏奶粉价格